اتواسکلروزیس یک اختلال متابولیسمی در استخوان تمپورال جمجمه است که بر اثر مشکلات عروقی استخوان اسفنجی جایگزین استخوان طبیعی می شود.
اتواسکلروزیس چیست؟
نام دیگر این بیماری otospongiosis است. اتواسکروزیس به مرحله ی غیرفعال نهایی این پروسه اطلاق می گردد که استخوان سخت می گردد. این اختلال ابتدا دریچه بیضی را درگیر می کند سپس به سمت فوت پلیت استخوانچه رکابی گسترش می یابد. این بیماری زمانی رخ میدهد که استخوانی کوچک در گوش میانی دچار فیکس شدن بشود و باعث محدویت در توانایی انتقال صدا و ارتعاش در مسیر شده و بر آستانه های راه هوایی و استخوانی اثر میگذارد. این بیماری کم شنوایی و حتی وزوز و سرگیجه را میتواند به دنبال داشته باشد.
در تمپانومتری و نوار گوش تایپ As یا حتی An را نشان داده و رفلکس آکوستیک غایب میباشد. در تقریباً 10% افراد مبتلا به کم شنوایی انتقالی ایجاد می کند. گاهی اوقات این ضایعه اساساً حلزون یا کپسول اتیک را تحت تاثیر قرار می دهد و منجر به کم شنوایی حسی عصبی یا حتی ناشنوایی کامل می شود. اتواسکلروزیس در اغلب افراد وراثتی است و یک اختلال ژنتیکی اتوزومال غالب محسوب می شود.
براساس برخی تحقیقات، این اختلال ممکن است به واسطه ی یک عفونت ویروسی مانند سرخک، اختلالات خودایمنی و یا اختلالات بافت همبند آغاز شود. تقریباً دو سوم افراد مبتلا، زنان هستند و سه چهارم افراد، اتواسکلروز دو طرفه دارند.
در زنان، در شرایطی که تغییرات هورمونی رخ می دهد مانند بارداری، بیماری تشدید می شود. معمولاً کم شنوایی در بیماران ابتدا در سن 40-30 سالگی قابل ملاحظه می شود و به تدریج پیشرفت می کند.
در برخی از بیماران کم شنوایی انتقالی ممکن است به کم شنوایی آمیخته پیشرفت کند. در موارد نادری فقط کم شنوایی حسی عصبی ظاهر می شود و در برخی موارد نیز کم شنوایی در مراحل اول حسی عصبی است.
اتواسکلروزیس در بسیاری از افراد بدون علامت است مگر اینکه کم شنوایی بر اثر فیکس شدن استخوان رکابی اتفاق بیفتد. وزوز در حدود نیمی از بیماران گزارش شده است. بیماران ممکن است در محیط های پر سروصدا شنوایی بهتری داشته باشند.
تشخیص اتواسکلروزیس
تشخیص قطعی با مشاهده مستقیم گوش میانی صورت می گیرد. تشخیص پیش از جراحی براساس علائم شنوایی است. یافته های موجود در نوار گوش در اتواسکلروزیس، افزایش تدریجی (air-bone gap) است. میزان کم شنوایی معمولاً ملایم تا متوسط است.
گاهی اوقات هنگام اتوسکوپی یک علامت قرمز رنگ در محل دریچه بیضی مشاهده می شود که نمایانگر hypervascular شدن استخوانچه رکابی است. به این علامت، Schwartz sign می گویند. تمپانومتری اغلب Type As را نشان می دهد در حالیکه پرده گوش نرمال به نظر می رسد. رفلکس اکوستیک در این بیماران معمولاً ثبت نمی شود. معمولا افراد مشکلی در درک گفتار حتی در صورت وجود کم شنوایی آمیخته یا حسی عصبی ندارند.
درمان اتواسکلروزیس
برخی از متخصصین از سدیم فلوراید در درمان اتواسکلروزیس بهره می گیرند. اغلب بیماران می توانند از سمعک سود ببرند و جراحی در مراحل پیشرفته بیماری به منظور حذف کامل یا بخشی از استخوان رکابی فیکس شده و قرار دادن پروتز در زنجیره استخوانچه ای انجام می شود.