کم شنوایی حسی عصبی چیست؟

سه نوع کم شنوایی وجود دارند که شایعترین آن نوع حسی عصبی است. وقتی فردی کم شنوایی حسی عصبی دارد، چه اتفاقی می افتد؟ فرد باید چه اقداماتی انجام دهد؟

خب بدون وقفه سراغ این نوع کم شنوایی می رویم. قبل از همه چیز باید بدونیم ما چگونه می شنویم؟

سیستم شنوایی انسان را می توان به سه قسمت تقسیم کرد: گوش خارجی، گوش میانی و گوش داخلی.

گوش خارجی از لاله گوش و کانال گوش تشکیل شده است.

گوش میانی شامل پرده گوش ، استخوانچه ها و شیپور استاش می باشد.

گوش داخلی شامل حلزون گوش می شود که یک ارگان شنوایی است.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

یک کم شنوایی حسی عصبی زمانی اتفاق می افتد که آسیب در حلزون یا ساختارهای داخل آن یا در عصبی که از حلزون به سمت مغز می رود، باشد.

در معرض صداهای بلند قرارگرفتن یا ضربه سر از دلایل شایع آن می تواند باشد. مواد شیمیایی یا وجود تومور در عصب شنوایی از دلایل دیگر کم شنوایی حسی عصبی است.

پیرگوشی شایع ترین علت کم شنوایی حسی عصبی است.

یک نوار گوش به آسانی می تواند نوع کم شنوایی شما را تشخیص دهد.

 

 

شکایت اصلی فرد در کم شنوایی حسی عصبی

در پیر گوشی سلول های مویی خارجی در محدوده ی فرکانس های بالا از بین می روند و این باعث کاهش وضوح درک گفتار در زمان مکالمه با بقیه می شود.

در پیرگوشی یا کم شنوایی ناشی از نویز فرد شکایت می کند که صداها را می شنود اما قادر به درک آن نیست.

شکایت دیگر این افراد این است وقتی وارد فضایی با پس زمینه نویز می شوند،این نویز تمام صداهای محیط را تحت شعاع قرار می دهد.

درمان کم شنوایی حسی عصبی:

درمان وابستگی کامل به ناحیه ی آسیب دیده دارد.

آیا حلزون گوش آسیب دیده یا عصب شنوایی ؟

سلول های مویی خارجی تقویت کننده های طبیعی صدای محیط هستند، بنابراین موقعی که صدا به گوش ما می رسند، سلول های مویی حارجی باعث می شود غشای پایه بیشتر نوسان کند و سیگنال قوی تری به مغز برسد.

اما وقتی سلول های مویی خارجی می میرند، گوش قادر نیست به طور طبیعی صدای محیط را تقویت کند و نیاز به استفاده از سمعک دارد.

این مهم است بدانید که یک سمعک فقط در شرایطی کار می کند که به درستی تنظیم شده باشد.

اگر فرد دچار مرگ بیش از حد سلول های مویی داخلی شده باشد، در این مورد سمعک کمک زیادی نمی کند.

تقسیم بندی سطح شنوایی افراد:

شنوایی طبیعی ( dB15)

  Normal

سطح شنوایی در محدوده ۱۵ دسی بل HL  و پایین تر از آن است.

 

افت شنوایی جزیی یا ناچیز (dB25 – ۱۶)

Slight  Hearing Loss

این میزان افت شنوایی محدوده ای از ۱۶ دسی بل HL  تا ۲۵ دسی بل HL را شامل می شود.

یک افت ۲۵ -۱۶ دسی بلی ، تاثیر ناچیزی بر روی ارتباط و یادگیری زبان می گذارد. مصوت ها به وضوح شنیده می شوند، اما صامت های بی صدا ممکن است شنیده و درک نشوند. در بچه هایی با یک افت ۲۶-۱۵ دسی بل ، بدی عملکرد یادگیری شنیداری پس از اولین سال ، باعث بی توجهی ، تاخیر ناچیز زبان و مشکلات جزیی گفتاری میشود.

کودکانی که دچار کم شنوایی حسی عصبی هستند ، در مقایسه با آن هایی که کم شنوایی انتقالی دارند، آواهای گفتاری شنیده شده را به طور متفاوتی درک می کنند.

 

افت شنوایی ملایم (dB  ۴۰ – ۲۶) Mild  Hearing Loss و افت شنوایی  متوسط (  dB 55-41(Moderate Hearing Loss

بچه هایی با این میزان کم شنوایی ، تقریبا همه صداهای گفتاری را در سطح محاوره ای نمی فهمند. اما تقویت صداهای توسط سمعک به آن ها کمک شایانی می کند.

اینان ممکن است دارای بی توجهی ، تاخیر زبان ، مشکلات گفتاری و مشکلات یادگیری باشند.

با این میزان کم شنوایی مصوت ها بهتر از صامت ها شنیده می شود. به ویژه شنیدن حرف های اضافه و کلمه های ربط ، دشوار و سخت است. (بعلت کشش کوتاه)

 

افت شنوایی متوسط رو به شدید ( dB 70-56 ( Moderately Severe Hearing Loss

در این حالت ، زبان و گفتار خود به خود رشد نخواهند کرد. اما با آموزش های ویژه و به موقع و تقویت شنوایی ،زبان و گفتار در آن ها شکل خواهد گرفت .

معمولا این درجه از کم شنوایی منجر به مشکل شدید زبانی-گفتاری و اختلال در یادگیری و گرامر می شود.

 

افت شنوایی شدید(dB 90 -71 ) Severe Hearing Loss و افت شنوایی عمیق ( dB90به بالا ) Profound Hearing Loss

موارد ذکر شده در این کودکان به صورت حادتر و شدیدتری قابل ملاحظه می باشد.

 

روش های عمده ی شناسایی به موقع کم شنوایی در کودکان

الف) Screening شنوایی نوزادان تازه متولد شده :

با معرفي دستگاه هاي اتوماتيك غربالگري در دهه ي ۱۹۸۰ دوره ي استفاده ابزار اقتصادي و هم چنين كارا جهت غربالگري شنوايي نوزادان آغاز گرديد . A-ABR  حتي براحتي توسط افراد غير متخصص قابل اجراست. به عنوان يك گلد استاندارد جهت ارزيابي فيزيولو‍يك شنوايي نوزادان در سطح گسترده قابل دسترسي قرار گرفت . ده سال پس از A-ABR ، OAE به عنوان يك ابزار جديد غربالگري شنوايي نوزادان به بازار امد كه پس از آن ظهور OAE اتوماتيك نيز كارايي آن را به عنوان ابزار غربالگري نوزادان افزايش داد.

كودكي كه در برنامه ي غربالگري مردود مي شود بايد جهت تاييد وجود كاهش شنوايي تا سه ماهگي اقدامات  و ارزيابي هاي كامل تشخيصي شنوايي و پزشكي را انجام دهد و پس از تاييد كم شنوايي بايد مداخله در تربيت شنوايي را تا پيش از شش ماهگي آغاز كرد.

ب)تهیه فهرست عواملی که نوزاد را در معرض خطر زیاد کم شنوایی قرار میدهند :

طبق اخرین لیست مربوط به سال ۱۹۹۴ معیارهای یا خطر زیاد برای ضایعه ی شنوایی عبارتند از :

  • تاريخچه ی خانوادگي ضايعات شنوايي دوران بچگي
  • وزن كمتر از gr 1500 در آغاز تولد
  • عفونت هاي مادرزادي يا هنگام تولد (مانند: سرخجه)
  • دفورميتي‌هاي سر و گردن
  • مننژيت باكتريال
  • يرقان نوزادي
  • خفگي شديد
  • داروهای اتوتوکسیک
  • نمره ی آپگار پایینس
  • سندرم ها

با این حال اين عوامل خطر اغلب باعث شك به وجود كم شنوايي مي شود و به ياد داشته باشيد كه تقريبا پنجاه درصد از كودكاني كه متولد مي شوند فاكتورهاي خطر را در هنگام تولد ندارند.

علت های کم شنوایی در کودکان:

بسیاری از کودکانی که از برنامه غربالگری شنوایی مردود می شوند، و اغلب کودکانی که کم شنوایی در آن ها تشخیص داده می شود به دیگر مراکز تخصصی برای ارزیابی های بیشتر شنوایی شناسی ارجاع داده می شوند. با این هدف که علت کم شنوایی شناخته بشود و هم علت کم شنوایی و اختلالات همراه احتمالی مشخص شود .این ارجاع ها به فاصله ی خیلی کوتاهی از تشخیص اتفاق می افتد و یا اینکه گاهی سالها بعد وقتیکه کودک به راه می افتد و یا اینکه به زمان پیش دبستانی می رسد برای بررسی های بیشتر مراجعه می کند.

یکی از اولین اولویت های بسیاری از برنامه های توانبخشی برای نوزادان و یا کودکان نوپا تعیین علت بیماری است. کم شنوایی می تواند به صورت حسی-عصبی، انتقالی و یا آمیخته باشد. کم شنوایی حسی-عصبی ممکن است آدیوپاتیک باشد، به این معنا که منشا آن ناشناخته است و یا اینکه به دلایل ژنتیکی یا غیر ژنتیکی باشد. نمودار زیر علت های کم شنوایی پیش زبانی را در کودکان نشان می دهد.

علل غیر ژنتیکی کم شنوایی :

علت های غیر ژنتیکی می تواند به صورت پیش از تولد باشد و یا در هنگام تولد و یا  با فاصله کمی پس از تولد رخ دهد.

 

عوامل prenatal که در وضعیت شنوایی کودک به صورت زیر تاثیر می گذارد:

۱٫عفونت های داخل رحمی، شامل: سرخک، سی تو مگالوویروس ،ویروس هرپس و سیمپکس.

۲٫عوارض همراه با عامل RH (به این صورت که آنتی بادی های مادری بر روی سلول های خونی RH+ نوزاد تاثیر می گذارند.)

۳٫نارس بودن

۴٫دیابت مادری

۵٫در معرض قرار گرفتن اشعه ی Xبرای مادر

۶٫توکسیما

۷٫آنوکسیا

۸٫سیفلیس

کم شنوایی می تواند در حین تولد رخ دهد که در این صورت به علت های هنگام زایمان برمی گردد.

دلیل های پری نیتال کم شنوایی شامل: آنوکسی که احتمالا به سبب افتادگی بند ناف و در ادامه ی آن انسداد جریان خون در مغز نوزاد می تواند رخ دهد.

به ندرت اتفاق می افتد، اما استفاده از فورسپس در هنگام زایمان ممکن است همانند انقباضات شدید رحمی به حلزون آسیب برساند.کم شنوایی های پس از زایمان می تواند به علت مننژیت یا دیگر عفونت ها و یا استفاده از داروهای اتوتوکسیت باشد.

گزارشی درسال ۲۰۰۷حاکی از آن بوده است که حدود ۲۵% کم شنوایی های دو طرفه دوران بچگی  post natal بوده است که این درصد می تواند انگیزه ی خوبی برای ادامه مراقبت از کودکان پس از ترک اتاق نوزادان باشد؛ بویژه برای آن هایی که تحت خطر کم شنوایی هستند.

عامل های ژنتیکی کم شنوایی حسی عصبی :

عامل های ژنتیکی به نظر می رسد علت بیش از ۵۰% آمار کم شنوایی مادرزادی در کودکان باشد. بیش از چهارصد نوع کم شنوایی ژنتیکی معرفی شده است و انواع جدیدتری نیز هم چنان در تحقیقات و پژوهش ها در حال شناسایی است.

کم شنوایی ژنتیکی از نوع کم شنوایی اکتسابی (غیر ژنتیکی ) با معاینات فیزیکی، تاریخچه گیری خانوادگی، آزمایش های جانبی همچون CTاسکن جمجمه و آزمایشات مولکولی –ژنتیکی قابل تمایز است.

معاینه های فیزیکی توسط یک پزشک که در شناسایی بیماری های ژنتیکی تخصص دارد، قابل اجراست. و احتمالا شامل جست و جوی ویژگی های ظریفی که احتمالا به بیماری های خاص مربوط می شود. برای مثال وجود حفره های کوچک در جلوی گوش احتمالا مربوط به سندرم برانشیو اتوزومال میباشد .

در رابطه با تاریخچه گیری خانوادگی یک مشاور ژنتیکی که می توان به کمک آن شجره نامه خانوادگی فرد را در رابطه با سه نسل گذشته بدست آورد. توجه خاص به اعضای خانواده و یا خویشاوندانی که کم شنوایی و یا دیگر اختلالات مربوطه را دارند باید بیشتر باشد.

آزمایش های ژنتیکی می تواند شامل آزمایش های کروموزومی باشد . جدول زیر برخی از سندرم هایی که همراه با کم شنوایی های وراثتی اغلب بر طبق چند مثال در زیر آمده است طبقه بندی می شود.

.حالت وراثتی (اتوزومال غالب، اتوزومال مغلوب و وابسته به جنس)

۲٫سندرمی بودن یا نبودن

۳٫نوع کم شنوایی

۴٫دو طرفه یا یک طرفه بودن

۵٫نحوه ی پیشروی (برای مثال ناگهانی یا تدریجی بودنشان) و هم چنین سن شروع کم شنوایی شان

۶٫تحت تاثیر قرار دادن سیستم وستیبولار و تعادل  یا ندادن

شروع بیماری بسیاری از افرادی که به کم شنوایی موروثی مبتلا هستند، آن ها با تاخیر و غیر سندرمی است.

بیمارانی که دارای اختلال موروثی با شروع تاخیری هستند ممکن است در زمان تولد شنوایی طبیعی داشته باشند و بعد از آن کم شنوایی آن ها آغاز شود.

سندرم آلپورت مثالی از کم شنوایی سندرمیک وابسته به جنس است که ویژگی های آن شامل کم شنوایی حسی-عصبی پیشرونده، اختلالات کلیوی و درگیری های چشمی می باشد. در سندرم آلپورت کم شنوایی معمولا تا دهه ی دوم زندگی بروز نمی کند.

کم شنوایی انتقالی و آمیخته :

برخی کودکان دارای کم شنوایی آمیخته هستند که ترکیبی از هر دو جز کم شنوایی حسی-عصبی و انتقالی است؛ یا اینکه فقط دارای کم شنوایی انتقالی هستند. رایج ترین بخش انتقالی عفونت گوش میانی است، که بعد از سرماخوردگی دومین بیماری مزمن شایع دوران کودکی است.

علت های دیگر کم شنوایی های انتقالی شامل ناهنجاری های کانال خارجی گوش، پرده صماخی یا استخوانچه ها و کلستاتوم مادرزادی است.

اوتیت مدیا عفونت گوش میانی اغلب همراه با وجود مایع در پشت پرده گوش است . این مایع ممکن است آلوده به عفونت باشد یا خیر.

به طور تخمینی ۳۵% کودکان پیش دبستانی دوره های مکرر اوتیت مدیا را تجربه کرده اند . اوتیت مدیا می تواند منجر به یک کم شنوایی انتقالی خفیف تا متوسط بویژه در فرکانس های پایین شود، و می تواند در حضور یک کم شنوایی حسی-عصبی بسیار با اهمیت نشان داده شود.

علائم دیگر اوتیت مدیا در کنار کم شنوایی، شدت، دیوریشن (دوره ی زمانی) و میزان تکرار عفونت در بین کودکان مختلف متفاوت است؛ برخی کودکان این بیماری را یک بار تجربه  می کنند و سپس دیگر به آن مبتلا نمی شوند، و تنها میزان کمی از درد و تب را تجربه می کنند. کودکان دیگر به

به طور مکرر درگیر این بیماری هستند به همراه یک مایع چسبناک و درد طاقت فرسای گوش و همچنین کم شنوایی مزمن (ناشی از آسیبی که به استخوانچه ها و یا پرده صماخی وارد شده است. )

در غیاب درد و تب ممکن است که کودک خیلی متوجه بیماری نباشد و از این رو درمانی هم صورت نگیرد. در نتیجه کودک احتمالا برخی از اطلاعات گفتاری و زبانی را از دست می دهد.

اگرچه یافته ها تاکنون در تضاد هستند، و نتایج بگونه ای بحث برانگیز است. برخی شواهد حاکی از آن است که عملکرد تحصیلی کودکی که ظاهرا شنوایی طبیعی دارد اما از اوتیت مدیای مزمن رنج می برد، در سالهای اولیه ی مدرسه تحت تاثیر است. متخصصان کوک گزارش کرده اند که اوتیت مدیا بین سنین تولد و دو سالگی بر گفتار و زبان تاثیر می گذارد. اگرچه والدین و محیط مراقبت کودکان می تواند این نتیجه را بهبود بخشد. اوتیت مدیا در سال های اولیه ی زندگی کودکان یا در خطر کاهش تولید هم خوان ها و تاخیر زبان babaling و هم چنین ذخیره کوچک تر واژگان بیانی و دریافتی قرار می دهد.

اگرچه این اثرات با برطرف شدن اوتیت مدیا ممکن است از بین برود. برای نمونه keyeogh و همکاران در سال ۲۰۰۵ گزارش کرده اند که به طور میانگین کودکان با سابقه اوتیت مدیا وقتی به سن ۹ یا۱۰ سالگی می رسند در تشخیص گفتار در حضور نویز در مقایسه با گروه هم سن بدون سابقه اوتیت با مشکل مواجه هستند. هم چنین نشان داده شده است که افراد با سابقه اوتیت مدیا بیشتر تحت خطر مشکلات مربوط به شنوایی هستند.

برخی از علائمی که می توانند برای حضور اوتیت مدیا در آوان کودکی هشداری برای والدین باشد شامل بی توجهی، کاهش توانایی برای تشخیص گفتار، درخواست های مکرر برای زیاد کردن صدای تلویزیون بیش از حد معمول، کشیدن لاله گوش با دست و خستگی بیش از حد.

استفاده از سمعک:

سمعک ها وقتی خوب هستند و فرد جواب خوبی از آن می گیرد که صحبت از سلول های مویی خارجی باشد. از دست دادن سلول های مویی داخلی بطوریکه بیش از حد باشد، فرد کاندید کاشت حلزون است.

در کاشت حلزون، ایمپلنت تعبیه شده حلزون گوش را دور زده و عصب شنوایی را به صورت الکتریکی تحریک می کند.

اگر کم شنوایی فرد ناشی از تومور باشد، در صورتیکه که تومور کوچک باشد و در حال رشد نباشد، می توان از سمعک جهت جبران کم شنوایی استفاده کرد.

اما اگر تومور نیاز است برداشته شود، از طرفی که تومور وجود داشته شنوایی کاسته می شود و در این موارد از سمعک cross by cross استفاده می شود که صدای سمت گوش ضعیف را به سمت گوش مقابل انتقال می دهد.

گزینه دیگر استفاده از سمعک استخوانی است که در پشت جمجمه گوش روی استخوان ماستوئید قرار می گیرد.

در مواقعی که هر دو عصب شنوایی تومور دارند و بایستی برداشته شوند، فرد کاندید کاشت سمعک در ساقه ی مغز می شوید.

بیشتر از ۹۰ درصد کم شنوایی ها حسی عصبی هستند و تعداد زیادی از آن با سمعک جبران می شود.

انتخاب درمان مناسب نیازمند مشاوره گرفتن از یک متخصص شنوایی شناس است که در این حالت شنوایی شما را ارزیابی کرده و بهترین درمان را برای شما انتخاب می کند.